蛲虫有一个重要的特点,就是每天夜里会自行爬到肛门口排卵,虫卵发育后会进入肠道,因此,可以每晚于肛门处捕捉蛲虫,杜绝成虫排卵,坚持一周左右,如此没有新的幼虫进入体内而体内的成虫却一天天减少,很容易蛲虫就能被清除干净。如果药物效果不好,可以用一些土办法试一试,拿大蒜头去掉里面的嫩皮切小一点,晚上临睡前塞进肛门即可,或用新棉花包上猪油或香油塞入肛内明早取出,小虫都会钻到棉花内去食猪油或香油.
牛奶蛋白过敏的诊断 牛奶蛋白是大多数婴儿接触的第一个异体蛋白,因而牛奶蛋白过敏往往是最早出现的婴儿食物过敏。婴儿牛奶蛋白过敏与其他食物过敏一样,临床症状表现多样,可累及胃肠道、皮肤、呼吸道,以及出现全身症状。 轻/中度牛奶蛋白过敏常见有溢奶、呕吐、腹泻、便秘、大便带血等胃肠道症状,但无生长不良和贫血;有过敏性皮炎、嘴唇或眼睑水肿、荨麻疹等皮肤症状;有流鼻涕、慢性咳嗽、喘息等呼吸道症状;还会有持续哭闹、肠绞痛(每天哭闹>3小时,持续>3周)。 重度牛奶蛋白过敏则症状更严重,常由于腹泻、溢奶、呕吐、拒绝进食、大便出血中到大量等胃肠道症状而导致生长不良,并伴有血红蛋白降低、蛋白丢失性肠病等;也可因严重的过敏性皮炎而导致生长不良及低蛋白血症;并会出现严重的喉水肿等呼吸道症状,以及过敏性休克等全身反应。 婴儿牛奶蛋白过敏的诊断也主要依赖于临床表现。大多数婴儿牛奶蛋白过敏为IgE介导的过敏反应,于接触牛奶后即刻出现皮肤、消化道、呼吸道症状;少数婴儿为非IgE介导的过敏反应,延迟出现反应,并且以消化道症状为主。 对于疑似IgE介导牛奶蛋白过敏婴儿,可以行皮肤点刺试验或血清特异性IgE检测,同时回避牛奶蛋白1~2周。 对于母乳喂养婴儿,母亲应严格回避牛奶蛋白,同时继续母乳喂养;而对于配方奶喂养婴儿,应给予氨基酸配方奶喂养。经限制牛奶蛋白1~2周后,如婴儿症状无改善,则排除牛奶蛋白过敏,恢复饮食;而如婴儿症状有明显改善,则大致肯定牛奶蛋白过敏,需要进一步行开放性食物激发试验。如食物激发试验阴性,则排除牛奶蛋白过敏,恢复饮食;而如食物激发试验阳性,则确诊为牛奶蛋白过敏,需要继续回避牛奶蛋白,给予氨基酸配方奶或深度水解配方奶喂养。 对于疑似非IgE介导牛奶蛋白过敏,需要限制牛奶蛋白,以氨基酸配方奶喂养2~4周。如经氨基酸配方奶喂养2~4周后症状无改善,则排除牛奶蛋白过敏,恢复饮食;而如症状有明显改善,则需经开放性食物激发试验进一步确诊。如开放性食物激发试验阴性,则排除牛奶蛋白过敏,恢复饮食;而如开放性食物激发试验阳性,则确诊为牛奶蛋白过敏,需要继续回避牛奶蛋白,给予氨基酸配方奶或深度水解配方奶喂养。 牛奶蛋白过敏婴儿的治疗 牛奶蛋白过敏婴儿的治疗就是回避牛奶,避免以普通牛奶配方奶喂养婴儿,而必须选择氨基酸配方奶或深度水解配方奶喂养。 少数纯母乳喂养婴儿也可能发生牛奶蛋白过敏。对于母乳喂养的牛奶蛋白过敏婴儿推荐应坚持母乳喂养,但需要限制哺乳母亲摄入可能致婴儿过敏的牛奶或其他奶制品;同时婴儿也应避免食用牛奶及其他奶制品,特别注意隐藏在婴儿食品、营养补充剂中的牛奶制品。极少数母乳喂养但严重牛奶蛋白过敏的婴儿,如果母亲回避牛奶效果不明显时,也需要以氨基酸配方奶喂养。 对于配方奶喂养的婴儿,在回避牛奶的同时选择氨基酸配方奶或深度水解配方奶喂养。而混合喂养的婴儿,需要母亲回避牛奶和奶制品,同时婴儿添加氨基酸配方奶或深度水解配方奶。 各种婴儿配方奶,完整蛋白质、部分水解、深度水解、氨基酸配方奶,其过敏原性逐渐下降。其中深度水解配方奶基本无抗原活性,可用于治疗轻中度牛奶蛋白过敏;氨基酸配方奶完全无抗原活性,可用于治疗重度牛奶蛋白过敏;部分水解配方奶的抗原性较普通配方奶大大下降,可减轻和延缓过敏反应,主要用于牛奶蛋白过敏的预防,但不能用于已确诊牛奶蛋白过敏婴儿的治疗。 大多数国际组织均建议,对于轻中度牛奶蛋白过敏婴儿建议使用深度水解配方奶,而重度牛奶蛋白过敏婴儿建议使用氨基酸配方奶;6月龄以上婴儿可选用大豆配方奶;不推荐采用未经水解的其他动物奶(羊奶、驴奶等)。2岁以上儿童可用其他动物蛋白替代,可以不再使用配方奶。 对于牛奶蛋白过敏婴儿选择不同配方奶治疗研究表明:约有29.7%的牛奶蛋白过敏婴儿可能对深度水解配方奶不耐受,而必须以氨基酸配方奶喂养。因此建议在诊断牛奶蛋白过敏而回避牛奶时,首选氨基酸配方奶,深度水解配方奶主要适用于轻中度牛奶蛋白过敏婴儿的后续治疗。山羊或绵羊奶与牛奶的“交叉反应”高达80%,也就是牛奶蛋白过敏婴儿有很大的可能对山羊奶或绵羊奶过敏。因此不建议牛奶蛋白过敏婴儿以羊奶喂养。由于大豆与牛奶间存在交叉过敏反应和营养成分较差等因素,不建议6月龄以内婴儿以大豆配方奶喂养。 牛奶蛋白过敏婴儿的长期管理 牛奶蛋白过敏婴儿的治疗需要较长的时间,氨基酸配方奶或深度水解配方奶喂养时间必须连续6个月,或至婴儿12月龄后,随后逐步从氨基酸配方奶转换到深度水解配方奶,再转换到部分水解配方奶等。因此应加强对牛奶蛋白过敏婴儿的长期管理。 在转换配方奶之前,对于严重牛奶蛋白过敏婴儿必须先经过评估,如血清特异性IgE检测,皮肤点刺试验等。建议在血清特异性IgE明显下降,或皮肤点刺试验阴性后再考虑转换配方奶。相比较而言,血清特异性IgE检测临床应用更安全,但检测费用提高。 由于1岁以内婴儿正处于辅食添加期,牛奶蛋白过敏婴儿除了回避牛奶蛋白外,仍需要适时、合理添加辅食。建议在婴儿6月龄时,从纯米粉、瘦肉等低敏食物开始添加。因牛奶蛋白过敏婴儿对其他食物过敏的风险可能比无牛奶蛋白过敏婴儿高,在添加新食物时必须加强观察。 建议每次只添加一种新的食物,并从少量开始逐渐增加喂养量,经连续观察2~3天无异常反应后再添加其他新食物。氨基酸配方奶和深度水解配方奶都可以治疗牛奶蛋白过敏,虽然有建议氨基酸配方奶喂养1~3个月后可以转换到深度水解配方奶,但如配方奶转换与辅食添加有冲突时,建议以辅食添加为先,继续保持氨基酸配方奶喂养。 必须提醒家长,注意隐藏的牛奶蛋白,粉状、颗粒状的婴儿钙剂、益生菌、益生元等婴儿保健品、婴儿食品中可能有奶粉作为配料,同样会触发婴儿牛奶蛋白过敏。 此外,还应加强对父母的宣教,帮助父母认知牛奶蛋白过敏的危害,以及严重的牛奶蛋白过敏症状。同时消除疑虑,解除父母对婴儿食物的过分限制。现有研究表明,婴儿过早添加(4月龄以前)或过晚添加(8月龄后)某种食物,都可能增加食物过敏的风险。牛奶蛋白过敏婴儿除了饮食管理,还需要多学科的协同管理。如婴儿特应性皮炎的原因复杂,牛奶蛋白过敏可能是其原因之一。婴儿特应性皮炎的治疗需要采用外用药膏等。 大多数婴儿牛奶蛋白过敏会逐渐耐受,2岁时约75%的牛奶蛋白过敏患儿已耐受,6岁时达到90%,但也有少数牛奶蛋白过敏可持续存在。对于牛奶蛋白过敏患儿应每3~6个月重新评估,依据症状和特异性IgE或皮肤点刺试验,考虑是否进行开放式食物激发试验。
婴儿湿疹怎么治疗? 1、保湿,保湿,保湿!!!保湿非常重要。 2、外用药:首选糖皮质激素软膏,如地奈德乳膏,丁酸氢化可的松乳膏,糠酸莫米松软膏等。也可配合非激素类的药膏,如他克莫司软膏或吡美莫司软膏,特别是对反复复发需要长期坚持用药的宝宝,交替使用可有效减少不良反应。 3、口服药:对瘙痒剧烈的,可以考虑口服西替利嗪滴剂、氯他定糖浆、扑尔敏等。对特别严重,一般治疗不能控制者,可口服甚至肌注或静脉使用糖皮质激素,免疫抑制剂,但一般不常规使用。 婴儿婴儿湿疹日常护理要点 1、皮肤保湿:推荐使用润肤乳,不仅发病时使用,平时也应常规使用,如果宝宝皮肤干燥,可每三小时一次。 2、衣物:给宝宝穿纯棉、宽松、柔软的衣物,在不着凉的前题下尽量少穿。 洗澡:水温不要太高,最好不要超过36℃,选择温和的沐浴露。 3、饮食:婴儿湿疹多数与饮食无关,一般不要过度忌口,但进食试验明确者,应尽量避免。 通过前面的内容我们对婴儿湿疹有了一个全面的了解,但是在我的实际工作中和网上咨询中,发现很多宝妈和宝爸们还是存在很多错误认识,特别针对这些误区,逐一解答。 误区一, 湿疹要保持皮肤干燥 正好相反,湿疹需要保湿。患湿疹的儿童存在皮肤屏障功能障碍,保湿促进皮肤屏障的恢复很关键。患者应规律的应用保湿剂,不只是洗澡后使用,应坚持每天使用,需要时可每天多次使用。在冬季干燥季节可考虑在房间使用加湿器,使房间温度保持在50%左右。 误区二, 湿疹患者尽量少洗澡 过度清洗和长时间不洗澡都不正确。过度洗澡,特别是使用烫水洗澡或擦洗患处,湿疹的瘙痒会得到暂时缓解,但之后会因不良刺激和过度清洗造成的皮肤屏障的破坏而使用皮损加重,越来越痒。长时间不洗澡是也不可取。 特应性湿疹患儿应每天洗一次澡。洗澡时水温不要过热,在不着凉的前题下,应尽量低,平时每次洗澡的时间最好不超过10分钟,尽量选择无刺激性的沐浴产品。洗澡后3分钟内使用保湿剂,以锁住水分。在急性发作时,可以在温水浴中浸泡10~20分钟,其后立即外用糖皮质激素,可以使结痂的皮损变平,并迅速改善病情。 误区三, 激素副作用大,千万不要用 实际上外用糖皮质激素还是湿疹首选药物。 糖皮质激素软膏可引起皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素减退或沉着,还可诱发痤疮、毛囊炎、真菌感染、激素依赖性皮炎等,但大多数不良反应都是长期大剂量不合理使用造成的。只要针对病情、皮损部位,不同年龄选择不同强度的激素软膏,可发挥激素的强大抗炎、抗过敏作用,同时又能避免其不良反应。 一般儿童湿疹可选择氢化可的松软膏、地奈德软膏、丁酸氢化可的松软膏等,可以先用中强效的糖皮质激素迅速控制病情,再用低强度的糖皮质激素维持,只要合理使用,即使长期使用也是安全的。大多数糖皮质激素软膏在局部连续使用不超过2周就是安全的。 误区四, 使用激素软膏湿疹容易复发 复发多数是因为没有规范治疗和其它诱发因素。有些患者病情稍一控制就立即停药,导致病情很快复发,而且湿疹本身有容易反复复发的特点,所以最好遵医嘱根据病情逐渐减量停药,必要时长期小量维持。一般不推荐口服或注射糖皮质激素。 对一些慢性湿疹需要长期使用外用药控制者,为了避免激素长期使用造成的不良反应,也可交替使用非激素类的药膏,如他克莫司软膏或吡美莫司软膏,对轻度的湿疹也可以单用,目前的研究显示在儿童使用安全。 误区五, “纯植物”药膏更安全有效 这些药效果有限,而且不一定安全。有些纯植物药可能有效,但一味追求不含激素的“纯植物”药膏则不明智。英国对治疗湿疹的所谓“纯植物”药膏进行分析发现,这些药膏中80%含有激素,其中一半以上是丙醇氯倍他索(一种超强效糖皮质激素),而且国内也不断发现一些所谓的“纯中药”软膏中含有激素,在不知情的情况下长期大量使用反而危害更大。. 误区六, 湿疹应配合使用抗生素 一般不需要,重度湿疹或继发感染者才需要。尽管有研究证实金黄色葡萄球菌参与了湿疹的发病,但是否使用抗生素尚有争议,而且有研究发现婴幼儿使用抗生素还会增加湿疹的患病率,所以在轻度湿疹不建议使用,对严重的特应性湿疹,一般治疗效果不好的情况下,可以配合使用,最好不超过2周。 误区七, 湿疹患者不能游泳 可以在泳池中游泳。湿疹患者可以在经氯消毒的泳池中游泳,这样对皮肤表面还有一定抗菌作用,但为了避免氯在皮肤上长期残留而刺激皮肤,应在游泳后立即冲澡和使用保湿剂。 误区八, 母乳可以治湿疹 外用母乳对湿疹无效。尽管有研究认为母乳喂养的孩子相对湿疹发生率更低,而且母乳是宝宝的最好食物,不要轻易因为湿疹断奶,但外用母乳治疗湿疹无效,不仅延误治疗,有些还会刺激加重湿疹。 误区九, 口服抗组胺药会有依赖性 抗组胺药没有依赖性,不会成瘾。儿童可选择西替利嗪滴度、氯雷他定糖浆、扑尔敏等,使用有嗜睡作用的抗组胺药时,最好晚上睡前半小时到1小时服用。使用时间长短应根据病情需要。 误区十, 过敏原检测阳性就一定是湿疹的病因 过敏原检测结果需要结合实际情况判断。婴儿湿疹患者做皮肤过敏原点刺试验和血液查过敏原特异性IgE会显示出多种阳性反应,这些结果仅供参考,需要与实际食用后是否真正加重病情等病史综合判断,而且应以实际情况为准,目前认为查血液中食物IgG抗体对湿疹意义不大。“某康”、“某拉”通过生物波查几百种过敏原毫无依据。 误区十一, 湿疹需要忌食“发物” 多数湿疹与食物无关,不需要过度忌口。很多湿疹患者认为湿疹是由食物引起的,而且“查过敏原”发现了很多过敏的食物,更加重了这方面的顾虑,而过度忌口。但实际上即使停止了这些食物,也不能有效预防和缓解湿疹的症状,反而引起营养不均衡,还有可能进一步加重湿疹。尽管有些湿疹,特别是特应性湿疹可能与食物有关,但大多数湿疹与食物无关,甚至与环境中所谓的“可疑过敏原”也没有关系。除非是非常明确的某种食物过敏,否则不应刻意限制饮食。对于婴儿,牛奶限制应谨慎。辛辣刺激性食物则应尽量避免。 误区十二, 通过治疗彻底根治湿疹 目前没有任何一种治疗能够绝对根治湿疹。这是因为湿疹的原因非常复杂,是由环境因素和遗传因素相互作用而诱发,但遗传体质不是一成不变的,有些随体质的变化,对以往诱发湿疹的刺激不再过敏而自愈。尽管如此,治疗是非常重要的,恰当的护理及合理使用药物能控制湿疹的病情和避免复发,可减轻湿疹对生活质量的影响。 误区十三, 湿疹期间不能接触疫苗 需权衡利弊,重要的疫苗应及时接种。这个问题是婴儿湿疹患者家长最关心的问题,尽管接种疫苗后有可能会使湿疹加重,但发生率不高,且不严重,而一些重要的疫苗如果不及时接种,一旦感染有可能会造成严重后果,这就需要权衡利弊,所以必须接触的疫苗还是应该按时接种(应咨询儿科医生),但需要接种后应密切观察病情变化即可,如加重及时就诊。
病毒性心肌炎 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏,以心肌炎性病变为主要表现的疾病,有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒(B 组和A 组)、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等,新生儿期柯萨奇病毒B 组感染可导致群体流行,死亡率高。 【诊断要点】 1. 症状和体征 (1)症状:表现轻重不一,取决于年龄与感染的急性或慢性过程,预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力,活动受限等症状,少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克,猝死。新生儿患病病情进展快,常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀,常有神经、肝脏和肺的并发症。 (2)体征:心脏有轻度扩大,伴心动过速,偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者,心脏明显扩大,肺部出现湿啰音及肝、脾肿大,呼吸急促和紫绀,重症患者可突然发生心源性休克,脉搏细弱,血压下降。 2. 辅助检查 (1)X 线检查:心影大小正常或增大,严重者有肺淤血或水肿,少数可伴有心包积液。 (2)心电图:可见严重心律失常,包括各种期前收缩,室上性和室性心动过速,房颤和室颤,II 度和III 度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T 波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性,应动态观察。 (3)超声心动图:轻者无改变。重者可有心房、心室扩大,以左心室扩大为主,或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 (4)实验室检查:白细胞数增高,血沉增快,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高,肌钙蛋白阳性。 (5)病原学检查:以咽拭子,粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离,或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验,可有特异性病毒抗体明显升高。 【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准: 1、临床诊断依据: (1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 (2)心脏扩大(X 线、超声心动图检查具有表现之一)。 (3)心电图改变:以R 波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ、Ⅱ、AVF 、V5)的ST-T 改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q 波。 (4)CK-MB 升高或心肌肌钙蛋白(cTnI 或cTnT )阳性。 2、病原学诊断标准: (1)确诊指标:自患儿心内膜、心肌、心包 (活检、病理)或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起:①分离到病毒;②用病毒核酸探针查到病毒核酸;③特异性病毒抗体阳性。 (2)参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起:①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上;②病毒早期患儿血中特异性IgM 抗体阳性;③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。 3、确诊依据: (1)具备临床诊断依据2项,可临床诊断为病毒性心肌炎。发病同时或病发前1~3周有病毒感染的证据支持诊断者。 (2)同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考证据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎。 (3)凡不具备诊断依据,应给予必要的治疗或确诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。 (4)应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心脏病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进症及药物引起的心电图改变。 4、分期 (1)急性期:新发病,症状及检查阳性发生明显且多变,一般病程在半年以内。 (2)迁延期:临床症状反复出现,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以上。 (3)慢性期:进行性心脏增大,反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重,病程在1年以上。 【鉴别诊断】 1. 风湿性心肌炎:多见于5岁以后学龄前和学龄期儿童,有前驱感染史,除心肌损害外,病变常累及心包和心内膜,临床有发热、大关节肿痛、环形红斑和皮下小结,体检心脏增大,窦性心动过速,心尖二尖瓣区可听到收缩期反流性杂音,偶可听到心包摩擦音。ASO 增高,咽拭子培养A 族链球菌生长,血沉增快,心电图可出现一度房室传导阻滞。 2. β受体功能亢进症:系β-肾上腺素能受体的反应性增高所引起的交感神经活动亢进的一系列临床表现及心电图非特异性ST-T 改变。多见于6~14岁学龄女童,疾病的发作和加重常与情绪变化(如生气)和精神紧张(如考试前)有关,症状多样性,但都类似于交感神经兴奋性增高的表现。体检心音增强,心电图有T 波低平倒置和S-T 改变,普萘洛尔试验阳性。 3. 先天性房室传导阻滞:多为III 度房室传导阻滞,患儿病史中可有晕厥和阿-斯综合征发作,但多数患儿耐受性好,一般无胸闷、心悸、面色苍白等。心电图提示III 度房室传导阻滞,QRS 波窄,房室传导阻滞无动态变化。出生史及既往史有助诊断。 4. 自身免疫性疾病:多见全身型幼年型类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮。全身性幼年型类风湿关节炎主要临床特点为发热、关节疼痛、淋巴结、肝脾肿大、充血性皮疹、血沉增快、C 反应蛋白增高、白细胞增多、贫血及相关脏器的损害。 累及心脏可有心肌酶谱增高,心电图异常。对抗生素治疗无效而对激素和阿司匹林等药物治疗有效。系统性红斑狼疮多见于学龄女童,可有发热,皮疹,血白细胞、红细胞和血小板减低,血中可查找到狼疮细胞,抗核抗体阳性。 5. 川崎病:多见于2~5岁幼儿,发热,眼球结膜充血,口腔黏膜弥散性充血,口唇皲裂,杨梅舌,浅表淋巴结肿大,四肢末端硬性水肿,超声心动图冠状动脉多有病变。需要注意的是,重症川崎病并发冠状动脉损害严重时,可出现冠状动脉栓塞、心肌缺血,此时心电图可出现异常Q 波,此时应根据临床病情和超声心动图进行鉴别诊断。 【治疗】 1. 一般治疗 (1)休息 急性期应卧床休息,一般3~4周,如心脏增大及心力衰竭者应休息3~6个月, 随后逐渐恢复正常活动,病重者予心电监护、吸氧。 (2)营养管理:清淡饮食。 2. 对症治疗:防治诱因,控制继发细菌感染,控制心力衰竭、纠正心律失常,抢救心源性休克。 3. 药物治疗 (1)抗病毒治疗:可选用病毒唑、更昔洛韦等,干扰素、中药黄芪颗粒等抗病毒治疗,但疗效不确切。 (2)改善心肌代谢,增进心肌营养:维生素C 每日100~200mg/kg,稀释成10%~12.5%溶液;静脉注射,每日一次,疗程15~30天。1,6二果糖二磷酸每日100~250mg/kg,静脉滴注,疗程10~14天。辅酶Q10每日 10~30mg ,分次服用,疗程1~3月。亦可用磷酸肌酸营养心肌。 (3)使用静脉丙种球蛋白2g/kg,于2~3天内分次静滴,减轻心肌细胞损害,同时增加心肌细胞收缩功能。 (4)糖皮质激素:通常不用,对重症合并心源性休克及严重心律失常(Ⅲ度房室传导阻滞、室性心动过速)患儿,应早期、足量应用。糖皮质激素可选用强的松或强的松龙,开始用量为2mg/(kg·d) ,分3次口服,持续1~2周逐渐减量,至8周左右减量至0.3 mg/(kg?d) ,并维持此量至16~20周,然后逐渐减量至24周停药。根据病人情况,疗程可相应缩短或延长。危重病例可采用冲击治疗,用甲基强的松龙10mg/(kg?d) ,2小时静脉输入,连续用3天,然后逐渐减量或改口服,减量的方法及疗程同上。 【并发症及处理】 (1)心源性休克:地塞米松每次0.5~1.0mg/kg,静脉注射。大剂量维生素C 每次 2~5g 静脉注射,每2~6小时一次,病情好转后改为每日1~2次。补液、纠正酸中毒。血压仍不升高或升高不满意者,应使用升压药维持血压。使用洋地黄类改善泵功能。 (2)心力衰竭:基本药物为洋地黄及利尿剂,但病人对洋地黄的敏感性增高,易发生洋地黄中毒(常表现为心律失常),故心肌炎病人只用常规剂量的2/3。使用利尿剂时,应注意补钾。必要时联合使用排钾和保钾性利尿剂。 (3)缓慢性心律失常:严重窦性心动过缓和高度房室传导阻滞者应及时给予大剂量糖皮质激素,静脉点滴异丙肾上腺素、阿托品或山莨菪碱、大剂量维生素C ,多数患者在4周内恢复窦性心律和正常传导。必要时安装临时或永久心脏起搏器。 (4)快速性心律失常:β阻滞剂和胺碘酮是首选的治疗药物。控制房颤心室率可选用β阻滞剂、洋地黄、地尔硫卓或维拉帕米。若治疗室上性或室性心动过速,可使用胺碘酮。必要时行电复律治疗。严重危及生命的快速性心律失常,可给予糖皮质激素治疗。必要时置入体内自动除颤器。
一、定义 川崎病(Kawasaki disease,KD),又叫皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnodesyndrome,MCLS),是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的急性发热性出疹性自限性疾病,主要表现为发热,皮疹,粘膜疹,结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大,如不治疗,20%会出现冠状动脉损伤,从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成,是目前美国/日本儿童后天性心脏病的最常见原因,多在5岁之内(免疫系统尚未成俗)发病,男多于女(1.5:1)。 二、病因和流行病学 病因仍不清楚,目前认为是感染所致,但具体病原仍不清楚。(为什么是感染呢?因为其有季节性,地区性;小孩多见,大人有免疫力后几乎没有) 亚洲人或有亚洲血统多见。北京的调查数据提示发病率约为51/100,000(2004年)。 男孩多于女孩(1.5:1),唉,男人命苦啊,多数疾病多是男多见。 80-90%的病例发生在5岁之前,6个月内发病的少见(妈妈给的免疫力尚有)。 有KD家族史的发病率高,兄妹有病史的发病率较父母有病史高10倍。 多发生在冬季和夏季(不是春秋哦,因为日本人啊,极端的天气)。 三、发病机制和病理 KD是一种全身性炎症性疾病,主要影响中型动脉,特别是冠状动脉(coronary arteries)。炎性细胞浸润(初始原因!!!!)血管组织导致血管损伤导,严重情况下会导致内皮细胞,弹性膜(elastic lamina),中层平滑肌细胞破坏(血管壁内/中两层都破坏了①)。弹性蛋白和胶原纤维的破坏和血管壁的结构完整性的损失导致动脉扩张及动脉瘤的形成(既没有弹性,血管壁又不完整,当然会因血流压力而扩大,甚至形成动脉瘤啊!!!!)。内皮细胞破坏可导致血管内血栓形成,阻断血流,愈合期,因纤维化会导致管腔狭窄。 炎性细胞浸润冠状动脉可以包括中性粒细胞,T细胞(尤其是CD8 T细胞:细胞毒性T cell),嗜酸性粒细胞(eosinophils),浆细胞(plasma cells)(尤其是IgA产物),和/或巨噬细胞(macrophages)。而巨噬细胞在其他种类的血管严重不常见。(以上细胞提示异常的免疫激活,所以该病目前归类在免疫系统疾病中,所以使用IVIG有效!) 川崎病血管炎始发于冠状动脉,主要累及全身中小动脉,可导致全身血管的炎症反应,但是最后对除冠状动脉外的血管损伤最后会消失。 病理分期: 1. 第一期:1-9天(这就是为什么10天内要用丙球的原因),特点是小动脉周围急性炎症变化,冠状动脉分支血管壁上的小营养动脉收到侵犯,炎性细胞浸润,但未及全层。(1周左右的初步炎症反应,呵呵) 2. 第二期:为期10-21天(2-3周),冠状动脉主要分支中等大小动脉全层血管炎,可形成血栓和动脉瘤。(2-3周的完全的炎症反应—血管全层都浸润了,第1期1周就搞定了,最后一层比较难搞,得2-3周。呵呵,加上第1期的1周,第2期到发病1月左右结束。发病1个月内,随时可形成血栓/动脉瘤/冠脉扩张。这也是为什么第1次心脏超声后2-3周要复查的原因,怕出事啊!!!) 3. 第三期:为期28-31天(4周左右),炎症消退修复期,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,冠脉部分或完全阻塞(该期炎症基本消退,进入修复期,持续1月左右,纤维增生,形成肉芽,内皮未完全修复,仍可形成血栓,前3期加起来就2月了,这是为什么阿司匹林要用2个月的原因,防止血栓形成啊!!!!,这也是为什么发病6-8周要再次复查心脏超声的原因,因为2个月时,心脏还在修复中,还会出现血栓和阻塞)。 4. 第四期:可长达数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可再通。 四、临床表现 主要表现: 疾病分为三期:1.急性发热期(持续1-2周,相当于病理期的第1期)。2.亚急性期(持续到发病后1月,相当于病理的第2期,有动脉瘤、猝死风险期)。3.恢复期(发病后6-8周,发病后2月左右,相当于病理第3期,炎症消退修复期。) 1. 发热 持续1-2周(病毒就是这么长时间),甚至更长(3-4周),抗生素治疗无效(当然,要么是病毒,要么影响到免疫系统了,抗生素都无效啊!!!)体温39-40度以上,稽留热或驰张热。一般上感发热3天左右会下降,该病不会,并且发热时伴有患儿易激惹(irritable)或反应欠佳。(和临床上见的孩子一样,热很难控制下来,老是热啊!!!) 2. 眼球结合膜充血 起病3-4天(和临床所见一致,发热之后最早出现,为嘛,因为球结膜的血运比皮肤多,更嫩,表现的早啊)即出现,无脓性分泌物(不会有脓,除非又继发了细菌感染,呵呵),热退后消散(有的孩子使用丙球,热退后,结合膜充血还会持续一段时间)。见图片1,2。如果不治疗的话,可能会持续1-2周。 3. 唇及口腔症状(还是黏膜:大约和结膜炎发病时间差不多,可能稍后一点) 唇充血皲裂(图片3),口腔黏膜弥漫充血,舌乳头凸起/充血—杨梅舌(图片4),口腔内不会有水疱、伪膜、溃疡、脓疱。(都是炎症的红/肿反应,呵呵) 4. 颈部淋巴结肿大 发病初起即出现(和临床表现一致,因为淋巴结是免疫防线,最早出现),热退后消失。非化脓性的颈部淋巴结肿大,单侧多于双侧的,直径可达37.5px或更大,有触痛(本来很小的东西,突然变大了,你再摸一下,能不痛吗?),表面不红(只是淋巴结的增大,血管没有扩张,所以不红),不化脓(非细菌化脓性感染)。 5. 皮肤症状(该症状在不典型病例中不是很明显) 发热后2-4天出现多形性红斑/猩红热样或麻疹样皮疹(图片5,17),腹股沟、躯干部多见(腹股沟和躯干部皮肤嫩啊,整天被盖着,不像大腿、胳膊等成天被晒着,都粗糙了),热退后4-5天消退。颈部、肛周、会阴皮肤发红/脱皮(图片6,15),发生在疾病的急性期(注意,不是手足的脱皮,是摩擦部位的脱皮,这些地方孩子老是动,导致磨损)。有些婴儿卡介苗接种处重新出现红斑/疱疹或结痂(接种处出现红斑、结痂就是一个炎症反应过程,与川崎的病理一致,图片9,该反应和卡介苗接种时间有关,接种后4-6个月发病的患者出现该红斑的比例高,接种3年后再出现的很少—北京儿童医院,杜忠东)。 6. 手足表现 急性期(10-14天内)时,手掌红斑,手足硬性水肿(图片7,8,14),这个阶段患儿可能拒绝行走。亚急性期(发病2周之后)可能出现指、趾甲和皮肤交界处出现脱皮,趾的脱皮较指要晚,要轻,见图片10,11。在恢复期,发病1月之后,患儿指趾甲上可能会出现博氏线②(Beau line)见图片12,严重的,指甲可以脱落。 7. 心脏表现 最重要的表现就是累及心脏,50%之上会有心动过速和心室功能降低为表现的心肌炎表现(炎症反应时,当然心动过速,急性期即病理期第1期,冠脉即有炎症反应)。在急性期,伴有心包积液的心包炎是常见的。25%未经治疗的在病程的第2,3期会有动脉瘤形成,即发病2月内还是需要严密监测的,这是为嘛要在发病后1月左右,2月时复查心脏超声。内径超过8mm的冠脉动脉瘤非常危险。 其他表现: 本病是血管炎症,所以全身有血管的地方都会有影响。1.无菌性脑膜炎:易激惹、烦躁不安,少数颈项强直、惊厥、昏迷;2.消化系统:腹痛、恶心、肝炎;3.呼吸系统:(可能是川崎的病因的原发病):咳嗽。4.无菌性炎症:尿道炎、尿道口炎(图片13)、中耳炎。5.关节炎:女孩常见,可发生在该病的任何时期。 五、诊断: 1.血液学检查:外周血白细胞升高,以粒细胞为主,伴核左移,(因为是炎症反应啊,机体代偿性增生),轻-中度正细胞性贫血(可能是炎症反应导致的炎性介质使单核巨噬细胞活化,巨噬细胞吞噬能力增强,使红细胞在脾、肝脏破坏过多;免疫机制导致的自身免疫性溶血;或细菌或病毒竞争性用铁有关),血小板③早期正常,第2-3周增多(炎症反应的后续,因为炎症会导致血管内皮破坏,这是就需要更多的血小板来保证血管内皮功能正常,预防出血!!!);血沉明显增快(炎症时,ESR升高);CRP升高(炎症反应);ALT,AST升高(肝脏炎症)。 2.免疫学检查 血清IgG,IgM,IgA,IgE和血循环免疫复合物升高。(炎症反应时,免疫激活导致抗体等升高) 3.超声 冠状动脉大小与体表面积的关系见图片18(uptodate)。冠脉内径正常大小和年龄的关系为:4M-3Y:2.5mm,3-9Y:3mm,9-14Y:3.5mm(北京市儿童医院超声数据,目前这个数据较为认可),这个数值和图片18得出的数据相似。 急性期可见心包积液,左室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;可由冠脉异常:扩张、动脉瘤⑤(分为梭型和小瘤型,见图片16,最常见于左前降支和右冠状动脉:左前降枝供血范围大)、动脉狭窄。 冠状动脉内径超过相邻冠脉内径的1.5倍,叫冠脉扩张,超过2.0倍,叫冠脉瘤。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或与主动脉根部内径之比大于0.3(从这里,如果更精确些,我们可以按照冠脉内径正常大小来定:小于3岁的,大于2.5mm,3-9岁大于3mm,9-14岁的,大于3.5mm可诊断为冠脉扩张)。中国冠状动脉扩张的诊断标准为(中华儿科学会2012年标准,这个标准与日本动脉瘤标准一样,国内把冠脉扩张和冠脉瘤标准弄成一个了):1)小于5岁儿童冠状动脉直径>3mm,5岁及5岁以上儿童>4mm;或2)冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大,≥1.5倍;或3)冠状动脉内径Z值≥2.0。 日本动脉瘤标准:在小于5岁的孩子中,冠脉管腔内部直径大于3mm,或者大孩子内径大于4mm;一部分血管内径为相连接血管的1.5倍;动脉管腔明显不规则。动脉瘤大小分级见表1(摘自2012中华儿科杂志)(由此可以看出,日本动脉扩张和动脉瘤也是一个标准,中日关于动脉瘤的标准其实是一样的) 表格1. 动脉瘤大小分级(也是国内的冠脉扩张的分级) 小的冠状动脉瘤或冠状动脉扩张 冠状动脉内径≤4mm;(应>75px) 或年长儿(≥5岁)冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍 中等大小冠状动脉瘤 冠状动脉内径>4mm且≤8mm; 或年长儿(≥5岁)冠状动脉扩张内径为正常1.5-4倍 巨大冠状动脉瘤 冠状动脉内径>8mm; 或年长儿(≥5岁)冠状动脉扩张内径大于正常4倍 4.ECG 早期示窦性心动过速,非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压;心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高,T波倒置及异常Q波。 诊断标准: The diagnosis of Kawasaki disease requires the presence of fever lasting at least five days without any other explanationcombined with at least four of the five following criteria:(至少发热5天,无其他原因解释) 1.Bilateral bulbar conjunctival injection 双侧球结膜充血 2.Oral mucous membrane changes, including injected or fissured lips, injected pharynx, or strawberry tongue口腔粘膜改变:充血和干裂的嘴唇,咽部充血,杨梅舌。 3.Peripheral extremity changes, including erythema of palms or soles, edema of hands or feet (acute phase), and periungual desquamation (convalescent phase)手足改变:足掌发红,手足水肿(急性期),甲周脱皮(恢复期)。 4.Polymorphous rash 多形性红斑,主要在躯干,无水疱。 5.Cervical lymphadenopathy (at least one lymph node >1.5 cm in diameter)颈部淋巴结肿大,多为单侧,(至少一个淋巴结直径大于37.5px) 如果5项主要症状中仅有3项,但超声提示冠脉扩张,可确诊。 六、鉴别诊断 猩红热(图片16):多在发热当日或次日出疹,呈粟粒样均匀丘疹,疹间皮肤潮红,无明显指趾肿胀,口唇皲裂不明显,青霉素治疗有效。 七、并发症及对其他系统影响 见临床表现 八、治疗 一、一般治疗:适当休息,减少心脏负担。 二、抗炎治疗: 1.阿司匹林:因其具有抗炎和抗血小板聚集作用,急性期使用大剂量抗炎,之后使用小剂量抗血小板聚集。30-50mg/kg.d,多用50mg/kg,分4次口服,使用泡腾片,温水泡开后口服。退热后至少2天,改为小剂量3-5mg/kg.d,once daily,口服,如果没有冠脉改变,口服至发病后6-8周(2月),如果有冠脉改变,口服到冠脉改变消失。(防止血小板聚集形成血栓)阿司匹林在uptodate上的最大用量是一天4000mg,即一次1000mg,使用阿司匹林时,最好不要使用美林和泰诺林。阿司匹林副作用为化学性肝损伤(肝酶升高),暂时性听力丧失和瑞氏综合征(瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。)川崎病患儿使用阿司匹林更容易发生副反应,因为低蛋白血症。有流感和水痘时,一定不要使用阿司匹林。 2.丙种球蛋白(IVIG) 2g/kg,8-12小时左右静脉缓慢输入,应在发病10天内使用,最好在7天之内使用,可迅速降温,减轻冠脉病变发生。如果使用IVIG之后仍有发热持续48-72小时并CRP未改善的,应再使用1次。如果10天之后,患儿仍有发热,也可使用丙球,可以减轻炎症反应。丙球毕竟是血制品,使用前需要家长签字。危害:目前工艺上,丙肝等基本不会经IVIG传播,但更小的病毒还不能确保。丙球我们用的是2.5g/50ml的,在发热大于38.0度之上时暂时不要使用,开始速度为0.6-1.2ml/kg.h,先使用15分钟,如果患儿无不良反应,最大可增加到4.8ml/kg.h,所以我们可以使用1ml/kg.h使用15分钟,然后4ml/kg.h的输注就可以了。输完丙球11个月内不得接种活疫苗。 3.糖皮质激素:因其有强大的抗炎作用,所以使用,但不能单独使用,因为其可以促进血栓形成,发生冠脉瘤、影响冠脉修复。IVIG无效时考虑使用糖皮质激素,需要和阿司匹林或潘生丁合用。有研究表明在丙球抵抗患儿中,早期泼尼松和丙球、阿司匹林合用,较仅使用丙球和阿司匹林,可降低冠脉异常率。还有研究提示,虽然在冠脉改变上没有差异,但治疗失败率降低了。甲强龙:2mg/kg.d,q8h,(max:60mg/day )使用5天,之后改为泼尼松口服,2mg/kg.d,1天2次,复查CRP正常后,改为1mg/kg.d,1天1-2次,2周内停药(用时间长了不好啊)。激素可在饭后或和食物、牛奶一起服用,减少胃肠道反应。 三、抗血小板聚集:(由此之下治疗摘自川崎病冠状动脉病变的临床处理建议-中华儿科杂志) 药物名称 剂量 副作用 注意事项 阿司匹林(Asprin) 3-5mg/kg.day,一次,不超过100mg,但uptodate最大可用到4g每天 肝功能不全,胃肠道溃疡,Reye’s综合征 有流感症状或注射流感或水痘疫苗后6个周慎用或改用其它药物 氟比洛芬(氟布洛芬)(Froben) 3-5mg/kg.day,分三次 仅用于有严重阿司匹林肝毒性病人。 肝功能不全,胃肠道溃疡 作用优于布洛芬,不良反应较轻; 可用布洛芬替代,剂量相同 双密达莫(潘生丁)(Persantin) 2-5mg/kg.day,分三次 窃血现象,对严重冠状动脉狭窄病人可引起心绞痛 中等大小的动脉瘤要使用2种抗血小板药物,呵呵(4-8mm,或是相连冠脉的1.5-4倍) 四、抗凝药 抗凝药应用的指证为:有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗;巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能,儿童的个体差异很大。 药物名称 剂量 副作用 注意事项 华法令 (Warfarin) (抗凝药) 0.05-0.12mg/kg.day,一次;3-7天起效;剂量调整期间每周测INR,稳定后每1~2个月测一次 口服,使用时查uptodate,根据年龄使用 出血 调整INR 1.5-2.5;如有出血应用VitK1中和。 降低华法令药效的因素:巴比妥盐、激素、利福平、波生坦及富含Vit K食物如豆、菠菜、绿色蔬菜、绿藻和绿色饮料 提高华法令药效的因素:水合氯醛、非甾体类消炎药、胺碘酮、他汀类、抗肿瘤、抗生素、抗真菌药、波立维 低分子肝素(low molecular weight heparin) (抗凝药) 12个月: 治疗:2mg/kg.day,分2次; 预防:1mg/kg.day,分2次。 出血 调整抗因子Ⅹa水平0.5-1.0 U/mL 需皮下注射,每天2次,但起效快,用于住院病人治疗血栓形成, 长期预防需停药前3天加华法令口服 五、溶栓治疗 川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗,建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药,超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率,个例报道药物溶栓的再通率为70~80%,结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限,可尝试溶栓,但需谨慎,建议请成人心内科医生协助。 药物 用药途径 剂量 备注 尿激酶 (Urokinase) 静脉注射 单剂:4400U/kg,over 10min 持续输注:4400U/kg.h 链激酶 (Streptokinase) 静脉注射 单剂:1000-4000U/kg,over 30min 持续输注:1000-1500U/kg.h 出血发生率低,但在既往6个月内有链球菌咽炎病人谨防过敏并发症 tPA 静脉注射 单剂:1.25mg/kg 持续输注:0.1-0.5mg/kg.h*6h,然后重新评估 冠脉畅通率高于链激酶 六、其它: 可选择性应用钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂及硝酸酯类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛;心肌梗塞后左室功能降低(EF≤40%)病人给予血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)可降低致病率、死亡率,并减少心脏病事件发生频率。 七、非药物治疗 川崎冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗,包括经皮冠状动脉介入术(PCI)及冠状动脉移植术(CABG)。需要请心脏科医生介入了。 1. 经皮冠状动脉介入术 适应证:有明显缺血症状/体征或各种负荷试验有缺血表现;没有缺血表现,但冠状动脉重度狭窄(≥75%,这个不能用内科方式解决了),将来有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能。 禁忌证:多发性冠状动脉病变;对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞;冠状动脉开口部位病变;冠状动脉长段病变(这些时候怕死在台上啊,通这枝冠脉时,其他冠脉不能代偿,就死啦)。 PCI技术包括:血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术。PCI术后3-6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果,且必须继续抗血栓和抗血小板治疗。目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限。 2. 冠状动脉移植手术 如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗,但前提是:负荷影像学检查显示心肌缺血为可逆的;通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力;在准备搭桥的血管远端没有显著病变。(就是说我搭桥后的区域心肌要能用,不能把桥搭到死的心肌上) 1)冠状动脉造影发现:左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段的严重闭塞性病变;侧枝血管处于危险状态。 2)另外需要考虑CABG情况包括: 已经发生过心肌梗塞,而且有再发生的可能性,即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术; 闭塞性冠状动脉再通或有侧枝形成,一旦发现有严重心肌缺血,应考虑手术; 3)节段性左室收缩功能不良病人可以施行CABG手术,但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良病人需全面衡量、仔细决定,有的可能需要心脏移植。 冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上,对很小的孩子施行手术要慎重考虑,最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术,但对严重病例等待会有风险,即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示,移植血管的10年通畅率可达90%以上,术后生活质量明显提高。 随访: 发病初期就应该查心脏超声,然后在发病3周-1月左右查(病理期第2期),然后在发病2月时复查(病理期第3期),如果两次心脏超声都提示未见冠脉扩张,那基本上就没有冠脉扩张的可能性了,可以不用复查了,若谨慎起见,一年后再复查一次超声也可以。 如果有冠脉改变,随访要积极些。巨大冠状动脉瘤(8mm)的,在冠脉扩张期,每周要随访2次,在疾病45天内的高危期中,每周1次复查,之后每月1次,查3次,然后每3月查一次,随访至疾病后1年。以上的超声检查是基于尼尔森儿科学和uptodate。 之下为中国随访标准,是根据疾病分级来随访的:川崎病冠状动脉病变严重程度分级表(国外分级和国内一样,除了V级部分a,b) Ⅰ级 任何时期冠状动脉均无扩张(仅仅是川崎病,冠脉屁事没有) Ⅱ级 急性期冠状动脉有轻度扩张,在病程30天内恢复正常(冠脉有扩张,但好了,国外是8周内恢复即可) Ⅲ级 ≥1支冠状动脉单个小至中等大小冠状动脉瘤(三级都没有好事,基本上都是中等的疾病程度,出现冠脉瘤了,还是到了中等大小的程度) Ⅳ级 ≥1个巨大冠状动脉瘤,或一支冠状动脉内多个复杂动脉瘤,但无狭窄(更没好事了,巨大动脉瘤,或1支动脉多个复杂的) Ⅴ级 Va Vb 冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞(不是瘤的问题了,是狭窄和闭塞的问题了) 不伴心肌缺血(还好,没有缺血) 伴心肌缺血(晕了,缺血了) 随访表(其中红色斜体为国外标准-uptodate) 冠状动脉病变分级 药物治疗 随访时间 随访内容 运动指导 Ⅰ级 Ⅱ级 病程3个月后停阿司匹林(2个月也可以啊,因为之后就是恢复期啦) 6-8周后无需药物 临床随访5年。 间隔5年随访 随访时间为病程1月、2月、6个月、1年和5年 超声心动图、静息12导心电图;必要时胸片。 最后一次随访建议做运动心电图。 限制活动6-8周(就是2月,过了病理的第3期) 同国内标准 Ⅲ级 小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤消退; 中等大小动脉瘤(4-8mm,或是相连冠脉的1.5-4倍)需加用另一种抗血小板药物(那就是潘生丁呗) 终身随访。 每年随访 随访时间为病程1月、2月、6个月、1年;之后每年进行随访,并给予心血管风险评估和指导;大于10岁患者每2年行负荷试验或心肌灌注显像 超声心动图、静息12导心电图,必要时胸片及MDCT(多排螺旋CT); 根据情况选择性进行Holter、负荷试验或心肌灌注显像; 如无创性检查提示心肌缺血,可行冠状动脉造影 <11岁患儿,限制活动6-8周; 11-20岁患者,依据每2年的负荷试验或心肌灌注显像指导运动; 对服用抗血小板药物的患者避免冲
血小板减少食疗方 1.清蒸补藕:鲜藕洗净,将连衣花生捣碎,与芝麻,冰糖合并纳入藕孔中,文火蒸熟,随意常食,藕性寒凉,可止血,花生,芝麻养血,加速血小板再生. 2.韭菜炒猪血:韭菜80克(洗净),猪血50克,同用武火炒熟,加盐调味,当菜食用,韭菜活血,猪血补血,故有补血化淤的良好作用. 3.清蒸马齿苋:马齿苋洗净,置于米饭上蒸熟,以大蒜,香油佐味,当菜食,马齿苋性凉,能止血,血小板减少,大便带血者常食最为合适. 4.木耳柿饼汤:黑木耳12克,柿饼4只,同煎汤,每晚当茶饮,木耳,柿饼均性凉,可滋阴,对血小板减少淤斑鲜红者,有消斑止血的功用. 5.冰血散:动物血烤干3份,冰糖1份同碾碎,口服,每日3次,每次20克,服用时禁用茶. 6.酒酿炖猪皮:甜米酒酿适量,猪皮150克(洗净),加水同煮炖,待猪皮炖烂后加少许食用油,酒酿能活血化淤,猪皮能减少血管脆性,对血小板减少,血管脆性强的出血有止血作用. 7.龙眼花生汤:龙眼肉(桂园)15克,连衣花生30克,鸡蛋1枚,同炖汤饮食,每日1次龙眼性温,益血宁心,花生衣增补血小板,故对血小板减少,畏寒怕冷有阴斑者较合适. 8.黄酒阿胶液:黄酒50毫升,调入阿胶10克,溶化后饮,每日1次,有活血化淤,补血止血之功用. 9.羊肝海带汤:鲜羊肝40克,海带15克,同烧汤,入少量淀粉,蒜,醋,酱油佐味,每天早晨服,冬天更宜,能补血清热,促进血小板生长。有一种“偏方”,即“三红”——红糖、红枣、红皮花生,一起熬汤喝,又甜,而且升血效果不错。 在日常饮食中应该增加营养,多食鸡,鸭,鱼,肉,牛奶和豆制品等.选择含铁较多食品如动物的肝脏,肾脏,心脏,瘦肉,蛋黄.蔬菜以波菜,芹菜,番茄.水果中以杏,桃,李,葡萄干,红枣,波罗,无花果等.还可以选用炖乌鸡,花生等补血.以养正气!!
自闭症分为真性自闭症和假性自闭症。2-3岁是儿童学习口语的敏感期,4-5岁是学习书面语言的敏感期。假性自闭症是指因为先天的环境及文化剥夺导致孩子的自我封闭,不与外界交流,在敏感期内错失了学习语言的最佳机会,因此表现为不会说话,不与他人交流,但孩子的智力多没有问题,并且常常发生于严重恐惧症中,伴随着对特定环境或事物强烈的恐惧感。 真性自闭症又称孤独症,多起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的社会交往障碍、语言发育障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板,多数患者伴有精神发育迟滞。 孤独症的病因多与遗传有关,大量研究证实孤独症有遗传易感性,孤独症患者的母亲再次怀孕,第二个子女的孤独症患病风险可达5%。一些孤独症患者的父母或其他亲属也有一定程度的社会交往障碍和重复刻板行为。孤独症还与脑功能及发育异常有关。同时,环境中的有害因素及围产期危险因素均有可能在妊娠早期影响胚胎发育,增加孤独症患病风险。 如何鉴别孩子是否真的有孤独症呢?当孩子出现下述症状时,就要及时带宝宝就医: 1.社会交往障碍:最主要的症状。在婴儿期主要表现为表情贫乏,没有期待父母和他人的拥抱、爱抚的表情或姿态,甚至拒绝父母的爱抚拥抱。对他人的呼唤没有回应,回避他人的目光对视。例如,当遇到不愉快的事情或受到伤害时不会寻求父母的安慰,与父母分离时也没有尾随等依恋行为。同时,患儿与同伴之间也缺乏正常伙伴关系,幼儿园中多独处,不与同伴玩耍。 2.语言发育障碍:多数患者就诊的主诉。语言发育明显落后于同龄儿童,有时表现为说话时毫不在意别人是否注意她,不注视对方目光,好像在自言自语。语调缺乏感情,不会主动提问或交谈。说话内容单调贫乏,如反复询问同一个简单的问题。患者往往以动作或行为,而不是语言来表达自己的愿望或请求。 3.兴趣狭窄、行为刻板:患儿对于正常儿童喜爱的活动、游戏、玩具都不感兴趣,却喜欢废铁丝、瓶盖等非玩具物品,或喜欢长时间观看转动的电风扇、流水等。患者总保持日常活动程度不变,喜欢固定的时间做固定的事,做事时也喜欢固定的程序,一旦这些规律被打破,则会感觉不安、不愉快、哭闹甚至有反抗行为。 4.智能障碍:75%~80%的孤独症患者伴有不同程度的智能障碍。 5.其他:多数患者伴有注意缺陷和多动障碍,还有一些患儿可有自伤行为。 在许多公共场合,如汽车及地铁上,都可以看到公益性广告,提醒家长当孩子出现上述孤独症症状时,需要到xxx医疗机构就诊,越早发现,越有治愈可能。所以请父母了解孤独症,同时也提醒父母在发现孩子不与他人交流时,不会说话时,也不要一味的给孩子扣上“自闭症”的帽子,要多观察孩子,确定孩子是真性自闭症,还是出于恐惧封闭自己。如果你真的无法判断,最好找专业人士咨询,以便作出诊断。 精卵结合,决定健康内涵。情绪的发育可追溯到怀孕早期,宝宝安全感在胎儿期就已开始建立。你和孩子的语言交流,给他的爱抚、一起玩的游戏、一起读的的小人书及一起走过的路,都会在孩子的大脑里留下痕迹。如果父母多一点科学的育儿知识,在陪伴孩子时候用上,那么孩子的情感与心理活动发育将会在完美中更加完美。
惊厥是小儿常见的急症,尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高,5%~6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿智力发育. 常见病因 热性惊厥、中枢神经系统感染、癫痫、中毒性脑病等 常见症状 突发全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴意识障碍 病因 1.按年龄阶段分 (1)新生儿期 产伤、窒息、颅内出血、败血症、脑膜炎、破伤风和胆红素脑病多见。有时也应考虑到脑发育缺陷、代谢异常、巨细胞包涵体病及弓形体病等。 (2)婴幼儿期 高热、惊厥、中毒性脑病、颅内感染、手足搐搦症、婴儿痉挛症多见。有时也应注意到脑发育缺陷、脑损伤后遗症、药物中毒、低血糖症等。 (3)年长儿 中毒性脑病、颅内感染、癫痫、中毒多见。有时须注意颅内占位性病变和高血压脑病等。 (4)引起惊厥的几种常见疾病 高热惊厥,颅内感染,中毒性脑病,婴儿痉挛症,低血糖症,低镁血症,中毒,低钙血症等。 2.按病变累及的部位分 小儿惊厥的病因从按感染的有无的角度来分,可分为感染性(热性惊厥)及非感染性(无热惊厥)。按病变累及的部位分为颅内与颅外两类。 (1)感染性惊厥(热性惊厥) ①颅内疾病病毒感染 如病毒性脑炎、乙型脑炎。细菌感染如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎,脑脓肿、静脉窦血栓形成。霉菌感染如新型隐球菌脑膜炎等。寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病等。②颅外疾病 高热惊厥、中毒性脑病(重症肺炎、中毒性痢疾、败血症等为原发病)、破伤风等。 (2)非感染性惊厥(无热惊厥) ①颅内疾病 颅脑损伤如产伤、新生儿窒息、颅内出血等。脑发育异常如先天性脑积水、脑血管畸形、头大(小)畸形、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。颅内占位性疾病如脑肿瘤、脑囊肿。癫痫综合征如大发作、婴儿痉挛症。脑退行性病变如脱髓鞘性脑病、脑黄斑变性。②颅外疾病 代谢性疾病如低血钙、低血糖、低血镁,低血钠、高血钠、维生素B1或B6缺乏症等。遗传代谢性病如糖原累积病、半乳糖血症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性等。全身性疾病如高血压脑病、尿毒症、心律紊乱、严重贫血、食物或药物及农药中毒等。 临床表现 1.惊厥 发作前少数可有先兆:极度烦躁或不时“惊跳”,精神紧张;神情惊恐,四肢肌张力突然增加;呼吸突然急促、暂停或不规律;体温骤升,面色剧变;瞳孔大小不等;边缘不齐。典型表现为突然起病、意识丧失、头向后仰、眼球固定上翻或斜视、口吐白沫、牙关紧闭、面部或四肢肌肉呈阵挛或强直性抽搐,严重者可出现颈项强直、角弓反张,呼吸不整、青紫或大小便失禁。持续时间数秒至数分或更长。继而转入嗜睡或昏迷状态。在发作时或发作后不久检查,可见瞳孔散大、对光反应迟钝,病理反射阳性等体征,发作停止后不久意识恢复。 低钙血症抽搐时,患儿可意识清楚。若意识尚未恢复前再次抽搐或抽搐反复发作呈持续状态者,提示病情严重,可因脑水肿、呼吸衰竭而死亡。如抽搐部位局限且恒定,常有定位意义。 新生儿惊厥常表现为无定型多变的各种各、样的异常动作,如呼吸暂停、不规则,两眼凝视、阵发性苍白或发绀。婴幼儿惊厥有时仅表现口角、眼角抽动,一侧肢体抽动或双侧肢体交替抽动。新生儿惊厥表现为全身性抽动者不多,常表现为呼吸节律不整或暂停,阵发性青紫或苍白,两眼凝视,眼球震颤,眨眼动作或吸吮、咀嚼动作等。 2.惊厥持续状态 指惊厥持续30分钟以上,或两次发作间歇期意识不能完全恢复者。为惊厥的危重型。由于惊厥时间过长可引起高热、缺氧性脑损害、脑水肿甚至脑疝。 3.高热惊厥 常见于6个月至4岁小儿,惊厥多在发热早期发生,持续时间短暂,在一次发热疾病中很少连续发作多次,常在发热12小时内发生,发作后意识恢复快,无神经系统阳性体征,热退一周后脑电图恢复正常,属单纯性高热惊厥,预后良好。 复杂性高热惊厥发病年龄不定,常在6个月以前或6岁以后发生,起初为高热惊厥,发作数次后低热甚至无热时也发生惊厥,有时反复发作多次,一次惊厥时间较长,超过15分钟,脑电图检查在惊厥发作2周后仍为异常,预后较差。转变为癫痫的可能性为15%~30%。 检查 1.血、尿、粪常规检查。 2.血、尿特殊检查 疑苯丙酮尿症时,可做尿三氯化铁试验,或测定血苯丙氨酸含量。 3.血液生化检查 血糖、血钙、血镁、血钠、尿素氮及肌酐等测定。 4.脑脊液检查。 5.心电图与脑电图检查。 6.其他检查。 鉴别诊断 决定新生儿尤其是早产儿是否惊厥有时很难。任何奇异的一惯性现象或细微的抽动反复性、周期性出现,尤其伴有眼球上翻或活动异常又有惊厥的原因时,应考虑是惊厥发作。惊厥应与下列现象鉴别。 1.新生儿惊跳 为幅度较大、频率较高、有节奏的肢体抖动或阵挛样动作,将肢体被动屈曲或变换体位可以消除,不伴眼球运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡眠转为清醒时。受到外界刺激时或饥饿时。而惊厥为无节奏抽动,幅度大小不一,不受刺激或屈曲肢体影响,按压抽动的肢体试图制止发作仍感到肌肉收缩,常伴有异常眼、口颊运动。 2.非惊厥性呼吸暂停 此发作于足月儿为10~15秒/次,早产儿为l0~20秒/次,伴心率减慢40%以上。而惊厥性呼吸暂停发作,足月儿15秒/次,早产儿20秒/次,不伴心率改变,但伴有其他部位抽搐及脑电图改变。 3.快速眼运动睡眠相 有眼部颤动、短暂呼吸暂停、有节奏咀动、面部怪相、微笑、身体扭动等。但清醒后即消失。 并发症 新生儿惊厥存活者出现后遗症的占14%~61%(平均20%)。主要表现为脑性瘫痪、智力障碍、癫痫,其他还有共济失调、多动、视听障碍、语言障碍、轻微脑功能障碍综合征等。 1.脑性瘫痪 脑性瘫痪是多种原因引起的非进行性中枢神经运动功能障碍为主的综合征。与脑性瘫痪发生有关的因素:①生后5分钟Apagaf评分越低者脑性瘫痪的发生率越高,在生后5分钟以后仍需复苏的新生儿惊厥的患儿中,仅这一项便能预示可能发生中度或重度的脑性瘫痪。②新生儿惊厥发作的持续时间越长,后来发生脑性瘫痪的可能性越大。发作1天者其发生率为7%,3天以上者有46%发生脑性瘫痪。③新生儿惊厥发作的类型,强直型发作与后遗脑性瘫痪的关系更密切。④中度或严重异常的脑电图者发生脑性瘫痪的危险性大。 2.智力障碍 新生儿惊厥后遗留智力障碍与下列因素有关:①出生5分钟Apgar评分0~3分者,45%有智力障碍;4~6分者,33%有智力障碍;7~10分者,只有11%有智力障碍。②出生5分钟以后仍需要复苏的患儿发生智力障碍的危险性较大。③惊厥发作时间超过30分钟、新生儿期肌强直和肌阵挛发作及惊厥发作的持续时间与智力障碍关系均很密切。 3.癫痫 惊厥发作持续1天者后遗癫痫的发生率为11%,惊厥发作持续2天者为22%,3天者为25%,3天以上者为40%。强直型惊厥发作与后遗癫痫有密切关系。 治疗 1.急救措施 (1)一般处理 ①保持呼吸道通畅、防止窒息。必要时做气管切开。②防止意外损伤。③防止缺氧性脑损伤。 (2)控制惊厥 ①针刺法 针人中、合谷、十宣、内关、涌泉等穴。2~3分钟不能止惊者可用下列药物。②止惊药物 安定常为首选药物。但应注意本药对呼吸、心跳有抑制作用。水合氯醛 配成10%溶液,保留灌肠。苯巴比妥钠肌内注射。氯丙嗪 肌内注射。异戊巴比妥钠(阿米妥钠)用10%葡萄糖稀释成1%溶液静注,惊止即停注。 2.一般处理 使患儿侧卧,解开衣领,清除口、鼻,咽喉分泌物和呕吐物,以防吸入窒息,保持呼吸道通畅。在上、下磨牙间安放牙垫,防止舌咬伤。严重者给氧,高热者物理降温或给解热药物。 3.控制感染 感染性惊厥应选用抗生素。 4.病因治疗 针对不同病因,采取相应治疗措施。惊厥持续状态的处理: (1)立即止惊 同一般惊厥处理。 (2)控制高热 可用物理降温(头部冰帽或冷敷)和药物降温或人工冬眠配合降温。 (3)加强护理 密切观察患儿体温、呼吸、心率、血压、肤色、瞳孔大小和尿量。 (4)降低颅内压 抽搐持续2个小时以上,易有脑水肿,应采用脱水疗法以降低颅内压。 (5)维持水、电解质平衡 无严重体液丧失者按基础代谢补充液体,保持轻度脱水和低钠状态,以利控制脑水肿。 (6)神经营养剂与抗氧化剂治疗 应用维生素A、E、C与甘露醇等抗氧化剂可防治惊厥性脑损伤。同时可并用维生素B1、B6、B12、脑复康等神经营养药物。 预防 预防复发就是要在易发年龄(6岁以前)完全避免再次发作,防止惊厥持续状态,减少癫痫的发生,避免智力发育障碍。目前常用间歇服药法,即初次发作以后,当发热时立即用药。 惊厥怎么办? 所谓惊厥是指由于中枢神经系统的器质性或功能性异常导致的全身任何骨骼肌的不自主单次或连续强烈收缩。病人表现为意识突然丧失,双眼上翻,四肢及躯干肌肉呈强直性或阵挛性抽动,发作持续数秒至数分钟不等,严重者可反复发作,甚至呈持续状态。这种表现主要是大脑神经元的突然过度杂乱性放电... 小儿惊厥和惊跳的区别 小儿在日常生活中,通常会出现这样或那样的异常表现,在这个时间,父母千万不要惊慌失措,因为有些异常表现是属于正常之举,且不可大惊小怪;但当小儿出现一些不同于寻常的表现时,希望家长们能及时去医院找相关专家咨询,而不要耽误病情。
01做菜少放油 把煎、炒、炸的烹调方法改成蒸、煮、炖和凉拌。这样就能减少油脂的摄入,而油脂是最容易让孩子发胖的。 02主食增加粗粮和杂粮 把白米、白面主食的一半,换成薯类(比如大米和红薯丁、土豆丁一起蒸饭)和杂粮豆粥(比如红豆、燕麦、黑米浓粥)。杂粮、薯类的饱腹感很强,孩子不容易吃过量。 03尽量避免吃加了油和盐的主食 比如大饼、烧饼、油泼面、油条之类尽量少吃,只吃原味的主食。 04每天至少一斤菜 用餐时先吃多半碗煮蔬菜或凉拌蔬菜之后,再一口饭一口菜地吃主食。蔬菜饱腹感强,而且能延缓消化速度,对预防发胖很有帮助。 05戒掉饮料 把甜饮料换成新鲜水果,或者白开水。 06戒掉洋快餐 减少吃洋快餐的次数,洋快餐会引起性早熟的重要因素——肥胖。 07少吃点甜食 减少甜食、点心等零食的摄入,除了发胖,甜食过多也会干扰孩子内分泌。
一、前言 过敏性紫癜(Henoch-Sch5nlein purpura,HSP)是儿童期 最常发生的血管炎,主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程,但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤[1-2]。目前,HSP发病机制仍不清楚,尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。为了规范儿童HSP的临床诊治,2012年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会,决定按照循证方法学的原则制定本诊治建议,2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国小儿免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。本诊治建议最大限度收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料,进行分析总结,并以此为基础形成诊治建议。本建议适用于有一定儿科疾病诊治基础或经验的儿科医师。在针对具体患儿时,本指南不是临床医师必须执行的诊治规范,临床医生应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源,采纳恰当的诊疗方案。 二、证据来源 本指南检索了自1992年2月始截至2012年2月在www.guideline.gov,www.nice.org.uk, mdm.ca/cpgsnew/cpgs/index.asp,www.show.scot.nhs.uk,www.nzgg.org.nz,www.eguidelines.co.uk,www.g-i-n.net,Cochrane图书馆、EMBASE、MEDLINE、中文的相关数据库(中国知网、万方数据库)等。检索关键词为:英文“PurPura,Schiinlein-Henoch” OR“Henoch-Schonlein purpura”OR“Schonlein-Henoch purpura”OR“Henoch purpura”OR“Schfinlein purpura”。共检索到文献2260篇,其中外文相关指南共0篇,临床研究59篇(来自儿童患者51篇),随机对照临床试验(RCT) 17篇(来自儿童患者17篇),Meta分析4篇(来自儿童患者2篇),综述385篇(来自儿童患者185篇),系统综述24篇(来自儿童患者15篇),其他相关文献报道2215篇(来自儿患者1590篇)。中文:检索词“紫癜,过敏性”,共检索到文献4015篇(来自儿童患者831篇),其中中文儿童紫癜性肾炎相关指南共1篇。 三、证据分级水平和推荐等级 本指南参照2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将证据水平分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅴ共5个级别,推荐等级分为A、B、C、D和E共5个等级(表1)。本指南治疗中以[证据水平/推荐等级]表示。 四、流行病学 HSP可发生于所有年龄段儿童,最小病例报道为6个月患儿,但多见于2-6岁,75%患者小于8岁,90%患者小于10岁。秋冬季节发病多见。国外统计儿童每年的发病率为(10.520.4)/10万。我国台湾地区年发病率为12.9/10万,内地尚无大宗流行病学发病率的数据报道。其中4-6岁发病率最髙,达到每年70.3/10万。有报道男女发病率之比为1.2:1,黑人发病率较白人和亚洲人稍低[3-5]。 五、病因 迄今为止,该病的病因及发病机制仍未完全阐明,病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以IgA 介导的体液免疫异常为主,IgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用,特别是IgAl糖基化异常及IgAl分子清除障碍在HSP的肾脏损害起着关键作用,紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清半乳糖缺乏IgAl (Galactose-deficient IgAl,Gd-IgAl)水平增局,大分子的IgAl-IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制[6]。T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在HSP发病中也起着重要作用。 1. 感染 上呼吸道感染常常是HSP发生的触发因素。HSP最常见的感染以A组p溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见[7],幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌等感染可能也是HSP发病的原因之一[8-9]。HSP发生也可能与副流感、微小病毒B19等病毒感染有关[9-10],其他病原体包括肺炎支原体[11]可能与HSP发生有一定相关性。 2. 疫苗接种 有文献报道某些疫苗接种[12-14]如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能诱发HSP,但尚需可靠研究证据论证。 3. 食物和药物因素 有个案报道某些药物[15-23]如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab)、依那西普(Etanercept)等的使用也可能触发HSP发生。但目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP。 4. 遗传因素 HSP存在遗传好发倾向,不同种族人群的发病率也不同,白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有基因[24-25]、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)[26]、甘露糖结合凝集素基因[27]、血管内皮生长因子基因、PAX2基因、TIM-1基因等。文献报道黏附分子P-selectin表达增强及基因多态性可能与HSP发病相关,P-selectin基因启动子-2123多态性可能与儿童HSP发病相关[28]。 六、临床特征 1. 皮疹 是HSP的常见症状,是HSP诊断的必需条件。典型的紫瘢形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹,四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部,并可能形成疱疹、坏死及溃瘍,也可出现针尖样出血点[29]。另外,皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于5%HSP患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退,可遗留色素沉着,但是会逐渐消退。35%-70%年幼儿 还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿[30],急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。 2. 关节症状 皮疹并不是所有患儿的主诉,有30%-43%的患儿以关节痛或腹痛起病,可长达14 d无皮疹,极易误诊。关节受累发生率82%[29-31],以单个关节为主,主要累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节,但鲜有侵蚀性关节炎发生。 3. 胃肠道症状 胃肠道症状发生率50%-75%[4,29,32],包括轻度腹痛和(或)呕吐,但有时为剧烈腹痛,偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症, 发生率为1%-5%。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比,HSP肠套叠70%病例是回肠套叠,30%是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丟失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻[4]。 4. 肾脏损害 临床上肾脏受累发生率20%-60%[2,29,33]。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿,肉眼血尿也常见,高血压可单发或合并肾脏病变,急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6%-7%,严重的可出现急性肾衰竭。 5. 其他系统表现 生殖系统受累以睾丸炎常见,男孩HSP发生率为27%[29,31,34]。神经系统受累占2%,常见头痛,可出现抽搖、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰-巴雷综合征,也有颅内占位、出血或血管炎报道,但较少见[29,35]。儿童少见肺部改变(